新型冠状病毒是如何影响出血性疾病患者的？

匆匆

迪拜中华网讯
文|匆匆                                     编译至Gulf News                          
凝血是COVID-19患者死亡的主要原因。那些血液不易凝结的人会怎么样呢？冠状病毒感染如何影响血友病等出血疾病患者?

血友病是一种导致异常出血在伤口由于减少凝血的情况，如果发生在重要器官，特别是大脑，可能是致命的。

医学顾问表示，血友病患者的风险与健康人相似。也就是没有任何潜在疾病的人他们应该遵循指南，防止接触病毒。

如果血友病患者感染了COVID-19，他们应该按照健康人群的处方进行治疗。但如果患者服用免疫抑制剂，就会被归入高危人群。此外，有可能获得获得性血友病a (AHA)。

让我们来看看COVID-19带来的混乱和威胁。

血友病是什么?
血友病是一种罕见的遗传性疾病，通常在男性身上发现，它降低了血液凝结的能力。血友病患者没有足够的凝血因子(最常见的是凝血因子VIII或FVIII)，因此他们出血的时间比其他人更长。

当受伤发生时，血液会变厚或凝结，通过一个称为止血的过程来防止过度出血。叫做血小板的血细胞与血浆(一种透明液体)中的蛋白质(凝血因子)一起作用，在伤口上形成凝块以止血。

据报道，全球约有40万人患有这种遗传疾病。女孩生下来就患有血友病是很罕见的。如果父亲有血友病，而母亲携带血友病基因，就可能发生这种情况。

在大约20%的病例中，血友病是由自发的基因突变引起的。在这些病例中，家族中没有异常出血的病史。

血友病的常见形式是什么?
血友病的严重程度可能不同，这取决于基因突变的类型。症状的程度取决于受影响的凝血因子的水平，可分为严重、中度和轻度。

严重血友病约占病例的60%。对他们来说，出血往往在生命早期就开始了，在头两年之内。

对于中度或轻度病例，症状可能在以后的生活中出现。15%的病例为中度疾病，其余病例(25%)为轻度疾病。

虽然症状相似，但由于凝血因素的影响，需要的治疗是不同的。

血液疾病的主要类型是什么?
根据Stanford Health中心的说法，主要的类型是:
A型血友病：被称为典型血友病，这是由于缺乏血液凝血因子VIII。大约85%的血友病患者患有A型疾病。A型血友病的男性发病率为1 / 5000 -1万。

B型血友病：是一种IX因子缺乏症引起的疾病。B型血友病不那么常见，每25000 - 30000名男性中就有1名感染。患有B型血友病(一种罕见的变异型)的患者，在童年经历过大量出血，但在青春期后出现出血问题较少。
血友病C：它指的是缺乏凝血因子XI。血友病C是一种轻度的疾病，由缺乏因子XI引起。患有这种罕见血友病的人通常不会发生自发性出血，出血通常发生在创伤或手术后。

血管性血友病：这不是严格意义上的血友病，但它是一种轻微的出血紊乱。在这种情况下，被称为血管性血友病因子或利斯托酮辅助因子的因子VIII分子的一部分被减少。

该因子有助于血小板粘附在静脉或动脉的内壁上，这对凝血至关重要，它的缺失会导致长期出血。

获得性血友病是什么?
这不是血友病的主要类型之一，因为它不是由遗传基因突变引起的。这种罕见的疾病通常发生在成年，其特征是皮肤、肌肉或软组织大量出血。

获得性血友病导致自身抗体攻击和禁用凝血因子VIII。这些自身抗体通常与怀孕、免疫系统紊乱、癌症或对某些药物的过敏反应有关。在许多其他情况下，原因是未知的。

AHA往往发生在老年人，甚至那些没有潜在疾病的人。

血友病有哪些症状?
主要症状是出血时间延长。一些主要症状是不明原因的流鼻血，伤口出血过多，牙龈出血，容易擦伤的皮肤，关节疼痛和僵硬(由于内出血)。

而治疗血友病的方法取决于病情的严重程度。根据英国国家医疗服务体系，两种主要的治疗方法是预防性治疗和按需治疗。

预防治疗：定期注射凝血因子药物，防止出血和关节和肌肉损伤。大多数血友病病例都很严重，需要预防性治疗。预防性治疗通常是终身的。

按需治疗则是用药物治疗长期出血。

而关于与新冠病毒的关系，医学专家说，出血疾病本身不会增加感染冠状病毒的风险。但是一些潜在的疾病(共病)可能会增加住院和器官衰竭的几率。

艾滋病毒感染者(导致艾滋病的病毒)和服用免疫抑制剂的人容易因COVID-19感染而出现并发症。否则，该病毒不会增加血友病和其他出血性疾病患者感染COVID-19的机会。

Covid-19感染及其伴随的压力可以触发抑制剂的开发，即使在没有血友病的患者中也是如此。因此，患者必须不断监测，因为先前消除的抑制剂可以重新激活。

血友病患者进行COVID-19鼻/喉拭子测试安全吗?
如果最近没有流鼻血，用鼻拭子是不太可能引起出血的。但最好通知医务人员出血障碍，以便他们评估出血发作的风险。

而据报道，新冠病毒感染可导致获得性血友病A (AHA)。AHA是一种自身免疫性疾病，其免疫系统产生的抗体会破坏凝血蛋白(VIII因子)，导致与A型血友病症状相似的凝血问题和出血。